Интрамедуллярные липомы позвоночника: клинический случай

Интрамедуллярных липом позвоночника

Спинальные липомы составляют 1% всех интрамедуллярных поражений, и в подавляющем большинстве случаев связаны со спинальной дизрафией (spina bifida)1. Случаи с клиническим ухудшением или рентгенологическим прогрессированием встречаются редко. В статье, опубликованной в июле 2023 года в Journal of Medical Case Reports2, представлены два клинических случая агрессивного прогрессирования спинальных липом в течение длительного периода наблюдения.

Клинический случай 1

В клинику поступила 19-летняя латиноамериканка с прогрессирующим спастическим парапарезом в течение последних 5 лет. Установлен диагноз спастическая диплегия (вариант ДЦП, в результате которого нарушается нормальное развитие функциональных состояний мышц верхних и нижних конечностей, нарушается рост костей), несколько тенотомий не привели к улучшению. Обратилась с жалобами на ухудшение неврологического статуса и появление слабости в обеих руках.

Во время госпитализации состояние удовлетворительное. Частота сердечных сокращений 95 ударов/минуту, артериальное давление 109/69 мм рт.ст. Симптомы инфекционного заболевания отсутствовали. Выявлена вертебробазилярная недостаточность на уровне позвонка С8. Пациентка испытывала слабость в руках при сгибании, отведении и приведении движений (4 балла из 5, где 5 – максимальная слабость). Была зафиксирована спастическая параплегия обеих ног с атрофией мышц, гиперактивными миотическими рефлексами, непрекращающимся клонусом и двусторонним разгибательным подошвенным ответом. Пациентка передвигалась в инвалидном кресле. Ниже уровня позвонка С8 была обнаружена полная анестезия.

При магнитно-резонансной томографии была обнаружена интрамедуллярная липома, простирающаяся с С5 до Т5, с уплощением и смещением спинного мозга кпереди (рис. 1).

Рисунок 1. А – липома позвоночника, перешедшая из шейного отдела С5 в грудной отдел Т5, на сериях снимков МРТ. В – интраоперационные снимки, сделанные под операционным микроскопом. С – снимки МРТ сразу после операции и через 2 года после операции)

В связи с прогрессирующим течением интрамедуллярной липомы пациентке было показано хирургическое вмешательство.

После операции у пациентки полностью восстановилась функция верхних конечностей. Спустя 3 года наблюдения не были обнаружены признаки клинического или рентгенологического прогрессирования. К сожалению, подвижность нижних конечностей так и не была восстановлена, и пациентка продолжает передвигаться в инвалидном кресле. Сенсорные симптомы, несмотря на улучшение, сохранились в легкой форме. Нарушение функции мочевого и анального сфинктера также сохранилось.

Клинический случай 2

Пациент 14 лет, из Южной Америка — интрамедуллярная цервикальная липома с внутричерепным распространением диагностирована при рождении. На время установки диагноза у пациента наблюдался только монопарез верхней правой конечности. В период последующего наблюдения дважды было зафиксировано прогрессирование симптоматики, потребовавшее хирургического вмешательства. Тотальной резекции липомы провести не удалось. В связи с прогрессированием и повторными операциями у пациента развились осложнения в виде дисфонии, дисфагии, синдрома обструктивного апноэ сна, легкого спастического тетрапареза. При поступлении пациент жаловался на усиление дисфагии с частыми микроаспирационными пневмониями и спастичностью нижних конечностей.

При поступлении состояние средней тяжести, однако жизненные показатели соответствовали норме: частота сердечных сокращений 58 ударов/мин, артериальное давление 102/63 мм рт.ст., сатурация 99%. При неврологическом осмотре выявлено незначительное поражение черепно-мозговых нервов с дисфонией и правосторонним отклонением языка. Пациент испытывал общую двигательную слабость во всех группах мышц (4+ из 5), кроме поясничной и икроножной, где слабость составляла (4-/5).  

Как и в первом клиническом случае, были выявлены признаки поражения первого мотонейрона с гиперактивными миотоническими рефлексами и клонусом в нижних конечностях. Походка пациента была паретической, хотя он мог самостоятельно стоять и передвигаться. Пациент не испытывал сенсорных симптомов. По результатам МРТ зафиксировано прогрессирование липоматозной опухоли, которая распространялась от луковично-мозгового соединения до Т1, что соответствовало интрамедуллярной липоме позвоночника с внутричерепным распространением (рис. 2).

Рисунок 2. А – сагиттальные и аксиальные магнитно-резонансные изображения, на которых визуализируется цервикомедуллярная липома. В – интраоперационные изображения. С – послеоперационные снимки МРТ.

Пациенту было проведено хирургическое вмешательство, при котором удалось уменьшить объем поражения. Контроль границы вмешательства проходил с помощью прямой стимуляции остаточной массы липомы, остановились в том месте, где  стимуляция вызывала сенсомоторные реакции. 

Послеоперационная МРТ показала улучшение масс-эффекта в спинном мозге после частичного удаления липомы. К сожалению, у пациента развилась обширная инфекция Klebsiella pneumoniae в области хирургического вмешательства из-за утечки спинномозговой жидкости. Немедленно были назначены эмпирически меропенем и линезолид, а после установки чувствительности к антибиотикам пациента перевели на терапию цефотаксимом. Инфекция разрешилась после 20 дней приема антибиотиков, санации и очистки. Был установлен вентрикулоперитонеальный шунт для лечения вторичной гидроцефалии, после чего пациент был направлен в реабилитационный центр.

За последние 3 года у пациента снизилась выраженность одышки и симптомы обструктивного апноэ сна, восстановилась сила в нижних конечностях, что позволило лучше ходить и увеличить устойчивость. Последняя МРТ показала остаточную опухоль, спаянную с продолговатым мозгом спинного рога без повторного роста.

Обсуждение

Этиология липом позвоночника остается неизвестной. Предположительно, за них могут быть ответственны нарушения нормального развития нервной трубки3-5. Однако прогрессирование некоторых опухолей после хирургического вмешательства порождает другие теории этиологии.

Симптомы опухоли зависят от ее расположения. Giuffrè описывает прогрессирующую одно- или двустороннюю двигательную слабость в нижних конечностях как самые частые проявления6. Есть данные о постоянной осевой боли с дизестезией (дизестезия — аномальное ощущение боли, зуда, жжения или иного дискомфорта, возникающее самопроизвольно или под действием раздражителей). В исключительных случаях липома может распространяться во внутричерепной отдел и приводить к компрессии черепных нервов7.

Лечение при масс-эффекте липомы основано прежде всего на хирургическом вмешательстве, которое проводят безотлагательно, поскольку установленная потеря неврологической функции связана с неблагоприятным послеоперационным неврологическим исходом4,8. Резекция поражений является сложной задачей, поскольку граница липомы с прилежащим мозговым тяжем неразличима. Попытки полной резекции приводили к катастрофическим осложнениям, и методом выбора считаются частичные резекции опухоли с уменьшением ее объема4. Для безопасной резекции опухоли необходима интраоперационная эхография и интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, позволяющие свести к минимуму послеоперационные осложнения4. 

Основываясь на результатах хирургических вмешательств, описанных в данных клинических случаях, авторы статьи считают, что липомы позвоночника ведут себя аналогично другим интрамедуллярным опухолям, и адекватное предоперационное неврологическое состояние имеет решающее значение для предстоящего хирургического процесса и послеоперационного течения.

Хотя основной этиологической теорией недизрафических липом остается порок развития, может иметь место и агрессивное естественное течение, как в представленных случаях. Кроме того, независимо от этиологии, метаболические и гормональные изменения могут влиять на рост опухоли. Это могло бы объяснить, почему молодые люди чаще страдают этим заболеванием, а у некоторых из них болезнь протекает агрессивно. Эта теория также оправдывает ранее описанные в серии случаев рецидивы3,9, которые регистрировались у молодых пациентов.

Некоторые аваторы10,11 описывают случаи, когда надлежащий контроль веса помог уменьшить массу опухоли, но это не всегда возможно3. 

Заключение

Спинальные липомы, не связанные с дизрафией, могут иметь агрессивное течение у молодых людей, что, возможно, связано с метаболическими и гормональными изменениями. Поэтому даже после хирургической декомпрессии мы рекомендуем длительное наблюдение, особенно за молодыми пациентами, направленное на своевременное выявление масс-эффекта и клинического ухудшения. При ухудшении неврологических симптомов может быть целесообразно проведение повторной операции.

Источники:

1. Chen KY, Osorio J, Rivera J, Chou D. Intramedullary and extramedullary thoracic spinal lipomas without spinal dysraphism: clinical presentation and surgical management. World Neurosurg. 2019;121:156–9.
2. Moreno Gómez LM. et al. Pathogenesis of spinal intramedullary lipomas: two case reports Journal of Medical Case Reports. 2023;17(1):317.
3. Fleming KL, Davidson L, Gonzalez-Gomez I, Mccomb JG. Nondysraphic pediatric intramedullary spinal cord lipomas: report of 5 cases. J Neurosurg Pediatr. 2010;5(2):172–8.
4. Bhatoe HS, Singh P, Chaturvedi A, Sahai K, Dutta V, Sahoo PK. Nondysraphic intramedullary spinal cord lipomas: a review. Neurosurg Focus. 2005;18(2):1–5.
5. Deopujari C, Mhatre M, Agrawal H. Non-dysraphic spinal lipomas. In: Georgios A, Prodromou N, editors. Pediatric neurosurgery for clinicians. 1st ed. New York: Springer; 2022.
6. Giuffrè R. Intradural spinal lipomas. Review of the literature (99 cases) and report of an additional case. Acta Neurochir. 1966;14(1):69–95.
7. Mohindra S, Gupta SK. Cervicobulbar intramedullary lipoma. Spine J. 2009;9(3):e12–6.
8. Kabir SMR, Thompson D, Rezajooi K, Casey ATH. Non-dysraphic intradural spinal cord lipoma: case series, literature review and guidelines for management. Acta Neurochir (Wien). 2010;152(7):1139–44.
9. Lee M, Rezai AR, Abbott R, Coelho DH, Epstein FJ. Intramedullary spinal cord lipomas. J Neurosurg. 1995;82(3):394–400.
10. Endoh M, Iwasaki Y, Koyanagi I, Hida K, Abe H. Spontaneous shrinkage of lumbosacral lipoma in conjunction with a general decrease in body fat: case report. Neurosurgery. 1998;43(1):150–2. 
11. Akyuz M, Goksu E, Tuncer R. Spontaneous decrease in the size of a residual thoracic intradural lipoma. Br J Neurosurg. 2005;19(1):53–5.

^{Image by Freepik}