Идентификатор рекламы LdtCKVmrD
Онлайн-обучение медицинских специалистов
Чаты с коллегами
+7 499 213-05-00
Синдром красного уха: клинический случай

Синдром красного уха: клинический случай

Синдром красного уха, связанный с пищевым триггером

Клинический случай приводится в адаптированном переводе из англоязычного первоисточника

Синдром красного уха (СКУ) — редкое заболевание, характеризующееся эпизодической эритемой уха, сопровождающейся ощущением жжения или оталгией. Обычно поражается одно ухо, реже оба, а эритема может распространяться за пределы уха на лицо. Симптомы могут проявляться спонтанно или быть вызваны прикосновением, напряжением, жарой или холодом, стрессом, движениями шеи, чиханием, кашлем, жеванием и/или расчесыванием волос. Распознавание этого состояния затруднительно ввиду его редкости. СКУ характеризуется большими различиями в симптомах у отдельных пациентов и различной реакцией на предлагаемое лечение. Это состояние может быть непонятно для пациента и может вызвать неоправданную тревогу. Часто пациенты чувствуют, что клиницисты их игнорируют, не ставят точный диагноз, не предлагают конкретного лечения. Прежде чем будет поставлен верный диагноз, пациенты могут неоднократно обращаться в отделения неотложной помощи, в отделения общей практики или в различные специализированные отделения (отоларингологическое, дерматологическое, неврологическое). Повышение осведомленности об этом расстройстве сокращает количество обращений за первичной и вторичной медицинской помощью, уменьшает психологический стресс пациента и ускоряет возвращения к обычной повседневной активности.

Описание случая

22-летняя студентка европеоидной расы дважды обращалась в нейроотологическую клинику с разницей в пять лет. Первоначально на протяжении 6 месяцев ее беспокоил перемежающийся правосторонний шум в ухе и двусторонняя гиперакузия (аномальная звуковая чувствительность, возникающая внутри слуховой системы к окружающему шуму нормального или умеренного уровня громкости, который не беспокоил бы других людей). Она также сообщала о заложенности правого уха и значительном затруднении слуха при фоновом шуме во время стресса. 

Результаты отоскопии, нейроотологического обследования, тональной аудиометрии, тимпанометрии, стременных рефлексов, отоакустической эмиссии (ОАЭ), слуховой реакции ствола мозга и речевой аудиометрии были нормальными. Однако отмечались особенно сильные преходящие реакции и спонтанная двусторонняя активность при ОАЭ. Эти реакции соответствовали чрезмерному усилению звука в улитке внутреннего уха, что свидетельствовало о снижении эффективности тормозной обратной связи в слуховой системе. С слуховым терапевтом было проведено несколько сеансов слуховой реабилитации, включающих консультирование, тактику общения, специальное обучение действиям при шуме в ушах и гиперакузии, рекомендации по использованию генераторов шума на уровне ушей для обеспечения десенсибилизации, методы релаксации и управление стрессом. На осмотре, проведенном 9 месяцев спустя, было выявлено значительное снижение симптоматики.

Через 5 лет врач общей практики снова направил пациентку на обследование в нашу клинику. Ее основной жалобой были повторяющиеся часовые эпизоды болезненной кожной эритемы правого наружного уха (рис. 1 и 2), которые сопровождались сильной болью в правой височной области, иррадиирующей в сосцевидную область, с преходящим субъективным снижением слуха, инъецированностью правой конъюнктивы, непереносимостью шума и света, которые усиливались во время этих эпизодов; последний симптом наводил на мысль о вовлечении проводящих путей за пределами слухового пути.

Рис. 1. Нормальный внешний вид правого уха пациентки (фотография сделана пациенткой).Рисунок 2. Правое ухо пациентки во время эпизода «красного уха» (фотография сделана пациенткой).

Данные симптомы вызвали у пациентки серьезные страдания, в результате чего ей пришлось еженедельно в течение трех месяцев посещать своего врача общей практики, а также обращаться в местные отделения неотложной помощи и в ЛОР-клинику, прежде чем ее направили в наше отделение. В течение предыдущих трех месяцев она также испытывала постоянные головные боли и усталость, иногда сопровождавшиеся головокружением во время эпизодов эритематозного уха. Пациентка не сообщала о тошноте, изменениях полей зрения, шуме в ушах или головокружении.

Была произведена дифференциальная диагностика, которая исключила дерматологические заболевания, заболевания височно-нижнечелюстного сустава, зубов, глотки и шейного отдела позвоночника на основании осмотра головы и шеи. При осмотре также не было обнаружено признаков эритемы или инфекции в области уха или сосцевидного отростка. Результаты отоскопии были в норме. Нейроотологическое обследование, включая тестирование черепно-мозговых нервов, равновесия и функций мозжечка не выявило каких-либо особенностей. Тональная аудиометрия и тимпанометрия показали нормальные слух и функции среднего уха. Магнитно-резонансная томография головного мозга — без особенностей. Клинические анализы крови также в норме. Пациентке был поставлен диагноз синдром красного уха (СКУ), связанный с гиперакузией.

Выберите курс повышения квалификации по своей специальности для прохождения периодической аккредитации: https://medznanie.ru/training.

Врачи заверили пациентку в отсутствии серьезной органической патологии и сфокусировались на мигрени,  симптомы которой имели место в истории болезни. Рекомендации включали:

  • снижение потребления кофеина
  • снижение стресса
  • оптимизация потребления жидкости
  • улучшение режима сна
  • методы релаксации
  • физические упражнения
  • ведение дневника симптомов для выявления триггеров приступа.

На осмотре после четырех месяцев выполнения рекомендаций она чувствовала себя намного лучше, головные боли полностью прекратились, а частота эпизодов эритематозного уха значительно снизилась. Она сообщила об отсутствии боли в ухе и меньшем ощущении отека. Триггерами приступов эритематозного уха, выявленным с помощью дневника, оказались стресс и, что удивительно, апельсиновый сок. Симптомы успешно контролировались без лекарств в течение четырех лет. 

Обсуждение

СКУ — это клинический диагноз, для которого не существует специального диагностического теста. На данный момент в литературе зарегистрировано 100 случаев с предполагаемым соотношением мужчин и женщин 1:1,25 и средним возрастом начала заболевания 44 года (с широким диапазоном возрастов: от 4 до 92 лет) [1]. Lance [2] был первым, кто описал СКУ в литературе в отчете 1996 года о 12 пациентах с рецидивирующей СКУ. Боль при СКУ варьирует от легкой до сильной [3,4]. Ее продолжительность может составлять секунды [5] или часы [2]. Частота эпизодов может составлять несколько случаев в сутки, а могут быть и годичные периоды ремиссии [6]. Raieli и коллеги [4] сообщили, что односторонние или двусторонние эпизоды продолжительностью от 30 до 60 минут могут возникать изолированно и быть связаны с мигренью (до, во время или после). В 10% случаев, о которых сообщали авторы, покраснение ушей предшествовало началу болезненного приступа мигрени. В группе из 96 детей в возрасте от 6 до 18 лет, поступивших с головной болью, у 55 человек (57%) была мигрень,  у 16 из них  был СКУ. В других группах пациентов с головной болью СКУ не встречался. СКУ был связан с сильной болью в 62,5% случаев и с нейровегетативной симптоматикой (тошнота, рвота, фонофобия и/или фотофобия) в 50% случаев [4].

Сообщалось, что приступы возникали спонтанно или были вызваны высокой температурой [2]; входом в жаркое помещение [7]; прикосновением [2,5]; движением шеи [2,5]; чиханием, кашлем, расчесыванием волос, физическими упражнениями, жеванием и стрессом [2]; а также при воздействии холода и лежания на пораженной стороне [8].

Существуют различные точки зрения относительно патофизиологии данного состояния. Lance [2] предположил, что синдром индуцируется у пациентов с заболеваниями шейного отдела, преимущественно затрагивающими нервный корешок С3 и вызывающими высвобождение сосудорасширяющих пептидов (периферический механизм). Он предположил, что основным механизмом является активация тригеминоваскулярной системы (комплекс нейронов ядра тройничного нерва и иннервируемых ими церебральных сосудов). Lance указал, а Hirsch [9] повторил, что парасимпатическая вазодилатация сильнее в носовой полости и щеках, чем в ушах; следовательно, покраснение ушей должно быть обусловлено прежде всего ингибированием симпатической вазоконстрикции или активацией симпатической вазодилатации. Purdy [10] отметил, что при СКУ возникает боль в ухе и вокруг него, связанная с вегетативными явлениями, включая эритему уха, ипсилатеральную по отношению к локализации боли. Он предложил назвать это состояние аурикулоавтономной цефалгией или отнести к группе автономной (вегетативной) цефалгии тройничного нерва. Несколько авторов, в том числе Kumar и его коллеги [5], объясняли СКУ, связанного с мигренью, тригеминоваскулярной активацией ствола мозга. Lambru и его коллеги предположили, что активация тригемино-вегетативной парасимпатической системы может происходить при симпатическом дефиците. Таким образом, дисбаланс между парасимпатической и симпатической системами может способствовать угнетению симпатического тонуса уха. Симпатическая дисрегуляция, а не парасимпатическая активация, как считалось ранее, может быть преобладающим механизмом СКУ [1]. 

Другая группа медиков[7] предположила, что СКУ представляет собой аурикулярную форму эритромелалгии со схожей жгучей болью, эритемой и повышением температуры кожи. Эритромелалгия — это состояние, поражающее руки и ноги, которое может быть вызвано дисфункцией сенсорных и симпатических нервов.

СКУ связан с различными состояниями, включая патологию верхних отделов шеи (арахноидит, спондилез фасеточных суставов и растяжение корешков шейного отдела позвоночника), невралгию языкоглоточного и тройничного нервов, дисфункцию височно-нижнечелюстного сустава и таламический синдром [2]. Сообщалось об ассоциациях с первичными головными болями, включая мигрень, хронические пароксизмальные гемикрании [3], непрерывную гемикранию и кратковременную одностороннюю невралгиформную головную боль при конъюнктивальной инъекции [11]. Другие случаи являются идиопатическими. Donnet и Valade предложили два типа СКУ: (1) первичная форма, возникающая у молодых людей и связанная с мигренью, и (2) вторичная форма, возникающая у пожилых людей и связанная с заболеваниями шейного отдела позвоночника или феноменом вегетативной цефалгии тройничного нерва [6]. 

Терапия СКУ

Различные методы лечения СКУ использовались с переменным успехом. Среди 12 пациентов, описанных Lance, у одного улучшилось состояние после терапии метисергидом (блокатор серотониновых рецепторов). У одного наблюдалось частичное облегчение симптомов при приеме индометацина, у других — при применении пропранолола, холодного компресса и трициклических антидепрессантов (амитриптилина и имипрамина) [2].

Сообщалось о противоречивых результатах после лечения нестероидными противовоспалительными препаратами [12], местными анестетиками, охлаждением уха [7], верапамилом и габапентином [8] и блокадой большого ушного нерва комбинацией местных анестетиков и стероидов. Некоторые авторы сообщили об облегчении в течение восьминедельного периода, а другие не отметили никакой пользы [2,13]. Bender [14] предположил, что в первичных или идиопатических случаях лечение сопутствующей головной боли такими препаратами, как пропранолол, амитриптилин, имипрамин и флунаризин (блокатор кальциевых каналов), помогает в различной степени разрешить подобные приступы. Вторичные формы могут быть более устойчивыми к лечению [12]. Однако по другим данным, вторичные случаи имели больший ответ на лечение, чем идиопатические случаи [15]. Сообщалось, что во вторичных случаях, например, связанных с дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава, зубная пластина была полезна для облегчения симптомов [2,9]. В случаях, связанных с хронической пароксизмальной гемикранией, оказался эффективен индометацин [3,16]. 

Описанный случай

Преходящее одностороннее ощущение заложенности в ушах одновременно с шумом было описано в одном из первых случаев, описанных Lance [2], а заложенность без шума в ушах — в двух последующих случаях хронической пароксизмальной гемикрании [3]. В нашем случае заложенность уха присутствовала при первом осмотре; дополнительная субъективная потеря слуха при фоновом шуме без признаков потери слуха при аудиометрии, возможно, была связана с изменениями центрального слухового пути.  

В данном случае имел место пищевой триггер СКУ, других сообщений о пищевых триггерах, провоцирующих СКУ не было найдено авторами клинического случая. Известно, что алкоголь и острая пища вызывают двустороннее покраснение лица. Вкусовая гиперемия опосредована вегетативным нервным рефлексом с участием тройничного нерва. Наличие пищевого триггера, вызывающего неврологические симптомы, предполагает мигренозную этиологию, поскольку такие триггеры мигрени хорошо известны, и их избегание является основой терапии. Неконцентрированный апельсиновый сок, который употребляла пациентка, относился к известной в Великобритании марке. Существует вероятность, что виновником может быть этилбутират (также известный как этиловый эфир масляной кислоты), который часто используется в ароматизирующих экстрактах, а не в самом апельсиновом соке. 

Изменений в питании, снижения стресса и изменений в образе жизни было достаточно, чтобы облегчить ее физические симптомы и психологический стресс. Клиницисты должны быть осведомлены о том, что при первичном СКУ вероятной основой патогенеза может быть мигрень, а также они должны знать о доступных вариантах лечения (немедикаментозное изменение образа жизни, а также профилактика)

  • 1. Lambru G, Miller S, Matharu MS: The red ear syndrome. J Headache Pain. 2013, 14: 83-10.1186/1129-2377-14-83.

Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 2. Lance JW: The red ear syndrome. Neurology. 1996, 47: 617-620. 10.1212/WNL.47.3.617.

Article CAS PubMed Google Scholar 

  • 3. Boes J, Swanson JW, Dodick DW: Chronic paroxysmal hemicrania presenting as otalgia with a sensation of external acoustic meatus obstruction: two cases and a pathophysiologic hypothesis. Headache. 1998, 38: 787-791. 10.1046/j.1526-4610.1998.3810787.x.

Article CAS PubMed Google Scholar 

  • 4. Raieli V, Pandolfi E, La Vecchia M, Puma D, Calò A, Celauro A, Ragusa D: The prevalence of allodynia, osmophobia and red ear syndrome in the juvenile headache: preliminary data. J Headache Pain. 2005, 6: 271-273. 10.1007/s10194-005-0205-y.

Article PubMed PubMed Central Google Scholar 

  • 5. Kumar N, Swanson JW: The ‘red ear’ syndrome revisited: two cases and a review of literature. Cephalalgia. 2004, 24: 305-308. 10.1111/j.1468-2982.2004.00666.x.

Article CAS PubMed Google Scholar 

  • 6. Donnet A, Valade D: The red ear syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004, 75: 1077-

Article CAS PubMed PubMed Central Google Scholar 

  • 7. Brill TJ, Funk B, Thaçi D, Kaufmann R: Red ear syndrome and auricular erythromelalgia: the same condition?. Clin Exp Dermatol. 2009, 34: e626-e628. 10.1111/j.1365-2230.2009.03342.x.

Article CAS PubMed Google Scholar 

  • 8. Al-Din AS, Mir R, Davey R, Lily O, Ghaus N: Trigeminal cephalgias and facial pain syndromes associated with autonomic dysfunction. Cephalalgia. 2005, 25: 605-611. 10.1111/j.1468-2982.2005.00935.x.

Article CAS PubMed Google Scholar 

  • 9. Hirsch AR: Red ear syndrome. Neurology. 1997, 49: 1190-10.1212/WNL.49.4.1190-a.

Article CAS PubMed Google Scholar 

  • 10. Purdy RA, Dodick DW: Red ear syndrome. Curr Pain Headache Rep. 2007, 11: 313-316. 10.1007/s11916-007-0210-8.

Article PubMed Google Scholar 

  • 11. Förderreuther S, Straube A: [A rare headache syndrome: SUNCT syndrome, hemicrania continua and red ear syndrome] [Article in German]. Nervenarzt. 1999, 70: 754-758. 10.1007/s001150050507.

Article PubMed Google Scholar 

  • 12. Boulton P, Purdy RA, Bosch EP, Dodick DW: Primary and secondary red ear syndrome: implications for treatment. Cephalalgia. 2007, 27: 107-110. 10.1111/j.1468-2982.2007.01270.x.

Article CAS PubMed Google Scholar 

  • 13. Selekler M, Kutlu A, Uçar S, Almaç A: Immediate response to greater auricular nerve blockade in red ear syndrome. Cephalalgia. 2009, 29: 478-479. 10.1111/j.1468-2982.2008.01756.x.

Article CAS PubMed Google Scholar 

  • 14. Bender SD: Primary and secondary red ear syndrome: implications for treatment. Cephalalgia. 2007, 27: 1286-1287. 10.1111/j.1468-2982.2007.01411_1.x.

Article PubMed Google Scholar 

  • 15. Ryan S, Wakerley BR, Davies P: Red ear syndrome: a review of all published cases 1996–2010. Cephalalgia. 2013, 33: 190-201. 10.1177/0333102412468673.

Article PubMed Google Scholar 

  • 16. Dodick DW: Extratrigeminal episodic paroxysmal hemicrania: further clinical evidence of functionally relevant brain stem connections. Headache. 1998, 38: 794-798. 10.1046/j.1526-4610.1998.3810794.x.

Article CAS PubMed Google Scholar

Досье
Фото профиля
Вы успешно зарегистрированы!
На вашу почту отправлено письмо с подтверждением регистрации
Вам отправлено письмо с подтверждением регистрации.
Перейдите по ссылке в письме для подтверждения вашей почты
Вам отправлено письмо с восстановлением пароля.
Перейдите по ссылке в письме для создания нового пароля
Ваша почта успешно подтверждена